脾亢文獻

1. 骨髓纖維化症,怎樣治療有什麼好辦法@!

朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

2. 食道賁門失弛緩症在西北哪家醫院有成功的治療，方法如何，效果如何

浙江臨床醫學2002 年11 月第4 卷第11 期·822 ·
張小節郭曉霞劉維忠李玲
自製氣囊擴張器治療賁門失弛緩症
作者單位:222023 江蘇省連雲港市第二人民醫院內科
·診治分析·
1、2 食道囊3 胃管側孔4 絲線5 橡皮胃管6 線頭
我院從1996 年10 月以來, 對20 例賁門失弛緩症(AC)
的患者用自製氣囊擴張器治療效果滿意,現報道如下。
1 臨床資料
1. 1 一般資料本組20 例,男13 例,女7 例。年齡14～45
歲,平均33. 5 歲。病史6 個月～10 年以內,平均5. 8 年。
1. 2 診斷標准20 例患者均有不同程度的吞咽困難, 食後
返流與嘔吐。明顯消瘦19 例(93. 0 %) ,胸痛及胸骨後不適6
例(22. 0 %) ,反酸、噯氣2 例(13. 0 %) 。20 例患者均經食管
X線鋇透及胃鏡檢查,顯示賁門痙攣、狹窄,下段擴張,賁門
為漏斗形,狹窄長度1cm～3cm,排除了假性AC。
1. 3 臨床分級按Stooler 分極: 根據進食梗阻情況, 將AC
分4 級:0 級:無吞咽困難(0 例) 。Ⅰ級:進固體食物困難(12
例佔67. 0 %) 。Ⅱ級:進半流質困難(6 例佔34. 0 %) 。Ⅲ級:
進流質困難(2 例佔12. 0 %) 。
1. 4 自製氣囊擴張器的製作用普通橡膠胃管做導管, 雙
層食管囊做氣囊,將氣囊套在食管前段,使胃管前端的通氣
孔位於囊內,兩端用細絲線扎緊。氣囊直徑約3. 5cm～4cm,
長約10cm,氣囊充氣壓力可達到20～25kpa 。前端留置一長
約3cm～4cm的絲線作牽引線, 以利於操作時的牽引, 制好
後消毒備用。詳見圖1。
1. 5 擴張方法患者左側卧位。1 %利多卡因膠漿10ml 作
咽部表面麻醉,待局部反射消失後施行插管擴張。擴張前常
規先作內鏡檢查,如胃內有食物殘渣存在,應抽吸干凈。將
自製氣囊擴張器下至賁門狹窄部上方2cm～3cm時,再將胃
鏡送至食道下段。直視下用活檢鉗將氣囊絲線鉗住,下送越
過狹窄部,留1/ 4～1/ 5 氣囊在上方,此時注氣,使壓力控制
在20～25kpa (150～187. 5mmHg) 左右。擴張1～2 分鍾,放氣
休息5 分鍾,反復2～4 次。最後一次將氣囊退出約3/ 4 時放
氣緩慢拔出。具體擴張次數要依患者在操作過程中有否胸
痛及出血情況而定。在整個擴張過程中,要始終使氣囊中部
位於賁門口,當氣囊因各種原因滑脫至胃內或食管時,應及
時調整氣囊位置。
1. 6 結果自製氣囊擴張器擴張後, 患者吞咽困難, 嘔吐
症狀消失。擴張後2 例患者胸骨後疼痛症狀較重, 但能忍
受。2～3 天後症狀自行緩解。胃鏡下觀察賁門粘膜可見3～
4 條放射狀撕裂痕,有少量滲血。4 例出血較多(2 例Ⅲ級,2
例Ⅱ級) , 占擴張總數的20. 0 % , 但無上消化道大出血及食
管穿孔等。隨訪半年, 臨床分級為0 級20 例, 顯效率
100 %。9 個月後分級為0 級18 例, Ⅰ 級2 例, 顯效率
82. 0 %。1 年後,臨床分級0 級15 例, Ⅰ級2 例, Ⅱ級3 例,
顯效率55. 0 %。
擴張前食管X線鋇劑造影可見食道下段呈不同程度的
擴張,賁門部呈漏斗狀狹窄,鋇劑通過困難。下段直徑最大
一例為6cm,4cm～5cm者7 例,3cm以內者12 例。擴張治療
後, X線鋇劑造影見狹窄處達0. 8cm～1. 5cm左右, 鋇劑通
過阻力減小。最大一例擴張者,食管下段直徑恢復到4. 6cm,
4cm～5cm的7 例患者中有5 例食管擴張恢復到4cm以內。
2 討論
賁門失弛緩症長期咽下困難可造成營養不良、消瘦, 嚴
重時飲水完全不能攝入,只能靠補液維持,如合並夜間返流
可誤入氣管而引發肺部感染。早期輕型通過臨床應用硝酸
酯類或鈣離子拮抗劑可能有一定療效。解除平滑肌痙攣,使
LES 二時性鬆弛,約半數患者可改善吞咽困難症狀[1 ]。但對
服葯無效或不能堅持服葯者, 我院近年來採用內鏡引導和
監控下插入自製氣囊擴張器治療AC, 使LES 區粘膜達到部
份斷裂,起到類似手術的作用。部份或完全解除LES 鬆弛障
礙,使其壓力下降,效果較滿意。我們體會: (1) 現在有多種
氣囊擴張器在臨床應用。但整個擴張過程需在X線監測下
進行, 操作繁瑣、成本高, 一些經濟狀況差的病人不能接
受。而自製氣囊擴張器,只需使用一根橡膠胃管與一套三腔
二囊管。製作容易,價格便宜,在直視下使氣囊正確無誤地
置於賁門部。無需在X線下操作, 簡捷實用、痛苦小、損傷
少。(2) 本組胃鏡直視下擴張,近期療效顯著達100 % ,中遠
期療效達82. 0 % ,更遠期療效有待進一步觀察。擴張成功的
關鍵之一在於當囊內壓力增加的同時, 只增加了囊壁的強
度, 克服了一般氣囊順應性擴大的缺點。(3) 為防止並發症
及保證療效,應注意第一次擴張壓力不可太高,以免出現穿
孔與出血。有文獻報道穿孔率高達1 %～10 % [2 ] ,本組無一
例穿孔, 輕度出血4 例, 經止血、制酸及胃粘膜保護劑治療
1～4 天緩解。氣囊中部要始終位於賁門口,當氣囊位置不正
時,及時調整[3 ]。同時要取得患者配合與協作,盡量避免出
現咳嗽、呃逆、惡心等增加腹壓的情況,謹慎行事。如懷疑穿
孔,作X線檢查用碘油造影,忌用鋇劑。突然胸痛,立即停止
擴張, 可能是LES 部份斷裂的徵兆也預示達到了擴張的目
浙江臨床醫學2002 年11 月第4 卷第11 期·823 ·
的。(4) 關於擴張次數,文獻報道多少不定[4 ] ,20 %病例需做
2 次或2 次以上的擴張治療, 也有文章贊同重復擴張治療,
可明顯降低LES 壓力, 並明顯延長臨床緩解期[5 ]。作者體
會,擴張的次數多少取決於患者的症狀,耐受性和擴張時的
狀態。
參考文獻
1 張泰昌,沙志芳,張麗萍. 氣囊擴張治療賁門失弛緩症. 中華消
化內鏡雜志. 1997 ,14(1) :32.
2 Reynolds J T, Parkman HP. Achalasia Gastroenterol clin North
Am. 1989 ,19(2) :223.
3 陳為寬,文卓夫,曾志勇,等. 氣囊擴張治療賁門失弛緩症療效及
影響因素分析. 廣州醫葯. 1999 ,5 :12～13.
4 柯美雲. 賁門失弛緩症的葯物,擴張和手術治療評價. 中華消化
雜志. 1992 ,12 :73.
5 於皆平,主編. 實用消化病學. 北京:科學出版社,1999. 13～26.
外傷性脾損傷非手術治療23 例分析
金鋒平張正文
作者單位:311404 浙江省富陽市第二人民醫院普外科
我科自1995 年1 月～2001 年1 月間共收治脾損傷117
例,其中非手術治療23 例。現就其治療結果報告如下。
1 臨床資料
1. 1 一般資料本組23 例, 男16 例, 女7 例。年齡8～50
歲,平均29 歲。受傷到就診時間0. 5 小時～23 小時,平均6
小時20 分鍾。受傷原因為車禍傷13 例,高處墜落傷6 例,重
物擊傷3 例,刀刺傷1 例,肋骨骨折5 例,骨盆骨折1 例,合
並腎挫傷1 例,輕度腦挫傷1 例,長骨骨折1 例。
1. 2 診斷方法本組23 例均經腹腔穿刺或診斷性腹腔灌
洗及B 超、CT等檢查後確診。脾損傷程度按1998 年蔣鑫彥
四度分類法分為Ⅰ～ Ⅱ度。
1. 3 治療措施(1) 入院後絕對卧床休息1～2 周。(2) 禁
食, 持續胃腸減壓及營養支持。(3) 密切觀察腹部情況及生
命體征,動態監測血紅蛋白、紅細胞壓積和尿量。(4) 定時復
查B 超或CT,以了解脾臟癒合情況。(5) 輸血、補液維持血
液動力學的平穩。(6) 應用抗生素,止血劑及處理合並傷。
1. 4 治療結果本組3 例在治療過程中因各種原因導致再
次出血而中轉手術治療, 其餘20 例均獲得成功。出院隨訪
2～18 個月無並發症發生。
2 討論
在腹部閉合損傷中, 脾臟占其他腹內臟器損傷的30 %
～67 %[1 ] ,居首位。傳統的治療方法是行手術切除脾臟。但
隨著人們認識到脾臟具有多種重要的生理功能和免疫功
能,且行脾切除手術後會出現凶險感染(OPSI) 後,出現了脾
修補、部分脾切除、非手術治療脾損傷、自體脾組織移植等
各種保脾術。其中非手術治療有明顯的增加,且已成為原位
保脾的一種重要措施[2 ]。為了使非手術治療安全有效,據我
們體會及文獻資料[3 ] , 對病例的選擇應符合以下幾點: (1)
入院時血液動力學穩定, 或經輸血400～600ml 和補液後血
壓維持穩定, 無繼續出血表現。(2) 經各種輔助檢查無其他
腹內臟器損傷。(3)B 超、CT檢查為Ⅰ～ Ⅱ度的脾損傷。(4)
神志清有利於觀察病情和了解腹部情況。(5) 年齡小於50
歲。
通過治療, 我們有以下幾點認識: (1) 輸血超過800ml ,
血液動力學波動仍大, 動態監測血紅蛋白、紅細胞壓積、血
壓持續下降, 尿量偏少的患者, 提示存在活動性出血, 須及
時中轉手術。(2) 應多次、反復進行腹穿或腹腔灌洗、B 超及
CT檢查, 以排除腹腔內其他臟器的損傷, 如高度懷疑有其
他臟器損傷, 應及時手術。(3) 入院後即予以絕對卧床休息
1～2 周, 保持大便通暢, 避免便秘、咳嗽等引起腹壓增加的
因素。本組1 例保守治療9 天因有肋骨骨折並發肺部感染
後劇烈咳嗽, 最終導致脾包膜破裂再出血而轉為手術治
療。(4) 禁食,必要時胃腸減壓。這樣可以減少及減弱胃腸蠕
動對脾臟的牽拉。本組1 例第7 天進食後即出現劇烈腹痛,
手術證實為表淺的脾實質撕裂引起再出血。(5) 對非手術治
療病例的年齡最好小於50 周歲。年齡大,合並高血壓、冠心
病、動脈硬化等因素增多; 脾組織的脆性也隨之增大, 易引
起再次出血的可能性也增加。上2 例病人也可能與之有
關。(6) 對病理性脾臟應手術治療。本組1 例CT提示脾包膜
挫傷, 由於其肝硬化、脾腫大、脾亢, 肝功能較差, 予以保守
治療, 但最後再出血而中轉手術。(7) 出院後應定期復查
CT、B 超以了解脾臟癒合情況, 脾損傷一般在3 個月後已基
本癒合,包膜下血腫消退。因此我們認為在3 個月後可以行
輕體力活動。
總之, 脾損傷的非手術治療是復雜的, 需嚴格掌握指
征。基本原則是「搶救生命第一」,在此基礎上正確選擇非手
術治療,以減輕病人的痛苦和創傷,避免手術並發症。
參考文獻
1 錢禮,主編. 現代普通外科. 杭州:浙江科學技術出版社,1993 ,
475.
2 黃韜. 保脾手術的適應征與術式選擇. 實用外科雜志,1999 ,19
(12) :712.
3 李文東,藺錫候. 脾肝損傷的非手術治療. 實用外科雜志,1999 ,
19(7) :390.

3. 請問骨髓纖維化一年，現在下嘴唇潰瘍嚴重，求醫院或方法治癒。謝謝！！！

這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／LWBC 3．1×109／LPLT 28×109／L。胸片示「支氣管周圍炎」。胸骨和髂骨兩次骨髓穿刺均為「干抽」。給予頭孢哌酮（先鋒必），去甲萬古黴素及激素治療後體溫一度恢復正常，血三系細胞也有所回升，但不久停用激素及抗生素減量後體溫再度升高，並出現雙膝關節疼痛，行走困難，局部攝片未見異常，同時發現脾臟進行性腫大，為明確診斷轉入本院。病程中無皮疹及出血表現。

既往史 否認毒物、射線接觸史。個人史、家族史無特殊。

入院體檢 T 37．5℃ Bp 100／50 mmHg神清，精神萎靡。重度貧血貌，皮膚黏膜未見淤點淤斑，淺表淋巴結未及腫大。頭顱五官無畸形，鞏膜無黃染。胸骨無壓痛，呼吸平穩，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心率90次／分律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下二指，質中無壓痛。四肢關節無紅腫，皮溫正常，但膝關節活動受限。神經系統檢查（－）。

實驗室及特殊檢查：血常規：Hb 51 g／LWBC 2．6×109／L N 34％ L 54％ 幼稚細胞10％，PLT 100×109／L。糞常規及尿常規無異常。肝功能：總蛋白 59 g／L，白蛋白（ALB） 30 g／L，A／G 1．0余正常；腎功能正常；血電解質：Ca2＋ 1．90 mmol／L Na＋、K＋、Cl－正常；乙肝兩對半示HBsAb（＋），余（－）。胸片：兩肺未見活動性病變。腹部B超示脾腫大，142 mm×51 mm；肝膽胰腎未見異常。骨髓塗片：骨髓有核細胞增生極度減低，僅見少量成熟淋巴細胞。全片未見巨核細胞，可見個別血小板。骨髓活檢：骨髓組織增生極度活躍，脂肪組織幾乎消失。原纖維細胞與纖維組織廣泛增殖，粒細胞增生低下，成熟粒細胞可見，紅細胞增生低下，幼紅細胞簇少見，巨核細胞可見。Gomori染色（＋＋＋）。

病例討論

根據前述病史，患者為年輕女性，起病急驟。以發熱、骨痛及貧血為主要表現，伴全血細胞減少，輕至中度脾腫大，外周血塗片未見異型紅細胞（包括淚滴樣細胞），多次骨髓塗片干抽，骨髓活檢示廣泛的骨髓纖維化，基本符合急性骨髓纖維化的臨床特點，因此診斷為該症。先後給予HA和MAE方案化療，第2、4個療程後復查骨髓象示病情逐步好轉，6個療程後達到完全緩解，脾臟回縮，血象恢復，骨髓塗片示增生活躍，各系統各階段細胞比例大致正常，骨髓活檢Gomori染色（±）。說明診斷正確，治療有效。

可惜的是，由於是自費病人，緩解後患者即返回當地，每3個月化療一次，6個月後病情復發，臨床表現與初發時基本相同，全血減少，骨髓干抽，切片中Gomori又為（＋＋＋），證實為急性骨髓纖維化復發。但再次予MAE方案化療後不久，患者即表示放棄，自動出院。

結合這一病例，我們復習了急性骨髓纖維化的有關文獻，綜述如下：

急性骨髓纖維化（AMF）又稱為伴有骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。該症於1963年由Lewis和Szur首次報道5例相似病例，將其命名為急性骨硬化症，並總結其特點為：（1）全血細胞減少；（2）無明顯肝脾腫大；（3）外周血塗片無異形紅細胞；（4）廣泛骨髓纖維化。此後各類文獻對此症多有報道但名稱多樣，如急性骨硬化症、伴骨髓纖維化的骨髓發育不良等，且所記載的病例也不完全符合Lewis和Szur總結的該症特點。1979年由Bearman和Rapparport為該症制定如下標准：（1）骨髓纖維明顯增生妨礙抽吸；（2）全血細胞減少；（3）疾病進展迅速，過程凶險；（4）紅細胞形態正常；（5）臨床上無巨脾。並以此把AMF和骨髓增生異常綜合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病區分開來。同時Bearman也推測AMF是一種涉及多種造血細胞的急性白血病。

Ortuno和Soler關於AMF患者骨髓病理切片上原始細胞的免疫表型的研究發現，AMF的原始細胞大部分表達早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表達巨核系分化抗原：CD41、CD61。但經分析後認為這些有表達巨核系分化抗原的細胞實際上仍屬於原始細胞群體。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均為陰性。因此進一步說明AMF是急性髓細胞性白血病的一種特殊類型，它所累及的是骨髓中可向粒單系方向分化的造血前體細胞。Harris和Jaffe為首的10位病理學家組成的WHO臨床顧問委員會（CAC）於1997年制定了造血及淋巴組織惡性疾病的WHO修正分型，其中將AMF明確列為急性髓細胞白血病（AML）中的第四大類，即不另作分類，命名為伴骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。

鑒別診斷：

主要與特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病特別是M7等鑒別。

1．特發性骨髓纖維化，現稱為伴髓樣化生的骨髓纖維化，屬於慢性骨髓增殖性疾病，老年人多見，病程隱匿遷延，就診時多已有顯著的脾腫大，外周血易見淚滴樣紅細胞，除網硬蛋白纖維及膠原纖維增多外，晚期還伴新骨質形成。而AMF臨床急進凶險，無巨脾，無或僅有輕度的異形紅細胞症，骨髓主要以網硬蛋白纖維增生為主，有時有少量的膠原纖維沉積，但無新骨質形成，一般鑒別不難。

2．纖維增生型MDS，屬於MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大，於骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢為主要特徵。根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：（1）侏儒巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生，不破壞主質結構，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）Masson染色（－）；（2）營養不良巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的、胞體拉長的營養不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積，Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度，不破壞主質結構，可見明顯的三系病態造血，並殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞，而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所佔據，造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。

3．伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病，該病特別是AML－M7可合並骨髓纖維化。AML－M7是巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞增生≥30％，網狀纖維增加，骨髓往往干抽，僅僅從形態學方面與AMF常難以鑒別。Naeim認為AMF明顯累及三系的造血細胞，且巨核系多形性明顯，原始細胞來自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核細胞形態相近，表現為來自同一克隆的特點。Hruban和Kuhajda研究比較了4例AMF和3例AML－M7，結果發現兩者的臨床經過十分相似，外周血塗片中AMF呈明顯全血細胞減少，紅細胞形態正常，骨髓病理切片中AMF淋巴細胞聚集現象比較明顯。應用免疫酶標技術顯示出兩者明顯不同：AML－M7的原始細胞ⅧAg呈強陽性，而AMF的原始細胞ⅧAg呈陰性。雖然血小板過氧化物酶檢測在AMF的原始細胞有時也呈陽性，但其ⅧAg為陰性。對於這一結果他們給出以下解釋：在AMF中血小板過氧化物酶呈陽性原始細胞與AML－M7中呈陽性細胞並不是同一種細胞，相比較而言AMF中的原始細胞處於更早階段，具有向多種方向分化的潛能。另一種可能是AMF中的原始細胞可以同時表達多系抗原，部分表達巨核系抗原。因此AMF有向其他方向轉化的可能，最終演變為髓系其他類型的白血病包括AML－M7。

一段時間以來，不少學者認為，AMF實非獨立的臨床病理學實體，而應劃入以下兩組疾病之中：如果原始細胞＜30％，診斷為纖維增生型MDS；如果原始細胞≥30％，即應劃入AML－M7。根據最近WHO的意見，AML實系伴骨髓纖維化的急性白血病，尤其是AML－M7、治療相關AML，以及MDS相關AML三者特點的重疊。也有人認為，纖維增生型MDS、AMF及AML－M7為同一疾病的不同階段，三者相互聯系，相互轉化。此外，先後有多位研究者報告6例AMF患者轉變為急性淋巴細胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能幹細胞。

三．治療

因為AMF臨床上相對罕見，病程急進，造成在治療方面難以充分觀察。Ketsueki報告以BHAC－AMP聯合化療方案治療1例AMF患者獲得緩解，並有個別報道以小劑量阿糖胞苷（Ara－C）治療獲得短暫療效，但大多數文獻認為傳統的化療葯物難以獲得滿意療效。List和Kummet採用重組人干擾素治療2例AMF，可在短期內減輕骨髓纖維化程度，但1例停葯後即反復，另1例停葯後維持了6個月也復發。我們以治療急性髓系白血病的常規方案HA和MAE治療本例患者獲得了滿意的療效，但維持的時間也很短，說明AMF病情凶險，治療棘手，自然病程不長，患者多在一年內死亡。值得注意的是，多家移植中心報道，異基因骨髓移植或外周血幹細胞移植治療特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的AML包括M3、M7等均已取得滿意療效，骨髓纖維化獲得逆轉，這可能為我們將來治療AMF指出了一條可行之路。
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。

本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、
多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。
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【病因】

尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。

1）
早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。

2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。

3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期
MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

【臨床表現】

其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：

1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。

2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

【診斷標准】

國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；

3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

【常規治療】

由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。

1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。

3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。

【預後與轉歸】

本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。

4. 什麼是青春期宮血

醫學認為：

能性子宮出血(簡稱宮血)，中醫稱之為崩漏，是指經血非時暴下不止或淋漓不盡。如來勢急，出血量多，稱為「崩」；如來勢緩，出血量少，而持續時間長，稱為「漏」。

本病是婦產科常見病，其特點是月經的周期、經量發生嚴重紊亂。中醫認為本病的發病機理主要是沖任損傷，不能制約經血，故經血從胞宮非時妄行。臨床上大體分為血熱型、血虛型、脾虛型、血淤型、肝腎陽虛型等五型，辨證施治可收到良好效果。

1）血熱型患者表現為出血量多，色鮮紅，有小血塊，時多時少，淋漓不斷，伴有頭痛、口苦、煩躁易怒、唇紅面赤、小便灼熱、大便乾燥、舌紅苔黃和脈滑數。食療方可用玉米須燉瘦肉：取玉米須30克，瘦肉120克，精鹽適量，味精少許，將瘦肉切塊，與玉米須一起放入陶罐內，加水500毫升，上蒸籠加蓋清蒸至肉熟，加精鹽、味精，趁熱服用，每日1次。
2）血虛型患者表現為經量過多或淋漓不凈，色淡無塊，頭暈心悸，面色蒼白或萎黃，少氣懶言，乏力消瘦，舌質淡，苔薄白，脈細弱或重按無力。食療方可用烏賊骨燉雞：取烏賊骨30克，當歸30克，雞肉100克，精鹽，味精適量，把雞肉切丁，當歸切片，烏賊骨打碎，裝入陶罐內加清水500毫升，精鹽適量，上蒸籠蒸熟，每日1次，一般3--5次可見效。
3）脾虛型患者表現為經血非時而至，崩中繼而淋漓，血色淡而質薄，氣短神疲，面色蒼白，飲食不佳，舌質淡，苔薄白，脈弱。食療方可用荔枝幹燉蓮子：取荔枝幹20粒，蓮子60克，將荔枝幹去殼和核，蓮子去心，洗凈後放在陶瓷罐內加水500毫升，上蒸籠用中火蒸熟即可服用，一般3--7次見效。
4）血淤型患者表現為經血非時而下，時下時上，或淋漓不凈，或停閉日久又突然崩中下血，繼而淋漓不斷，色紫黑有血塊，小腹疼痛，舌質紫暗，苔薄白，脈澀。食療方可用益母草50--60克，香附15克，雞蛋2個，加水適量同煮，蛋熟後去殼，再煮片刻，去葯渣，吃蛋飲湯，每日1次，連服食4--5日。
5）肝腎陽虛型患者表現經期提前，經量不多，出血時間延長，經血或淡或暗，伴頭暈耳鳴，頭昏眼花，失眠多夢，腰膝酸軟，五心煩熱，舌紅少苔，脈細數。食療可用木耳藕節燉瘦肉：取木耳15克，藕節30克，冰糖15克，瘦豬肉100克，同入沙鍋內，加水燉熟後服食，每日1劑，分2次服完，連服5--7日。

5. 慢性粒細胞白血病用干擾素和羥基脲能活多久

使用干擾素+小化療獲得緩解的慢粒病人復發率非常高，大多數病人都在1年內復發，所以獲得緩解後應考慮移植

至於吃格列衛，相信你也知道它的價格，貴的讓人頭疼

6. 對於肝硬化患者來說切脾還是不切脾請高人指點

沒必要切脾，中醫能改善病情的，要睜大眼睛去選擇醫院，否則人財兩空，還拖累了家屬。